Bệnh nhân ở Nam Định mắc bệnh lý hiếm gặp trên thế giới

Thông tin từ khoa Tiêu hóa, Bệnh viện Bạch Mai, bệnh viện tiếp nhận bệnh nhân Nguyễn Hữu A. (SN 1987, ở Nam Định) vào viện trong tình trạng thiếu máu nặng. Bệnh nhân được phát hiện có khối u gan lớn trong cơ thể trước đó 2 tháng, tại một bệnh viện ở Đồng Nai, nhưng, vì chưa có chẩn đoán rõ ràng nên bệnh nhân chưa được điều trị.

Tại Bệnh viện Bách Mai, kết quả thăm khám cho thấy: Gan phải của bệnh nhân A. có khối u lớn dạng dịch, tăng sinh mạch nhiều, có ổ loét hành tá tràng nhưng không có tình trạng chảy máu từ ổ loét, xét nghiệm máu tỷ lệ tế bào hồng cầu bình thường.

Nhận định đây là một trường hợp bệnh phức tạp, khó và nặng. Các bác sĩ tại các khoa Tiêu hóa – Chẩn đoán hình ảnh – Ngoại – Giải phẫu bệnh – Huyết học của Bệnh viện Bạch Mai tổ chức hội chẩn kết quả giải phẫu bệnh và sinh thiết gan của bệnh nhân này và kết luận anh A. bị u cơ mỡ mạch gan (Angiomyolipoma).

Video: Thai phụ ăn nhiều đường khiến con kém thông minh

Đây là một khối u hiếm gặp. Khối u có kích thước lớn, chiếm toàn bộ gan phải của bệnh nhân nên trước khi phẫu thuật cắt bỏ khối u, bệnh nhân được chỉ định can thiệp nút gây tắc mạch làm phì đại gan trái bằng lipiodol và cồn tuyệt đối tại khoa Chẩn đoán hình ảnh.

Sau đó, các bác sĩ tính toán kỹ lưỡng thể tích gan cùng sự phối hợp của bác sỹ khoa Huyết học dự trù các chế phẩm máu cho cuộc phẫu thuật cắt bỏ khối u gan khổng lồ. Sau 8 giờ, kíp mổ đã cắt bỏ thành công khối u gan nặng 5 kg. Bệnh nhân hồi phục nhanh chóng và xuất viện sau đó 8 ngày.

U cơ mỡ mạch gan là khối u hiếm gặp ở gan bao gồm thành phần mạch máu, cơ trơn và mỡ. Đến nay chỉ khoảng 300 trường hợp mắc bệnh được báo cáo trên thế giới. Bệnh thường không có triệu chứng lâm sàng đặc hiệu. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh cũng có thể nhầm lẫn tới 25-52% trường hợp.

Phẫu thuật là phương pháp điều trị thường được lựa chọn để chữa trị bệnh này. Bệnh thường diễn biến lành tính nhưng cũng có một số trường hợp tiến triển thành ác tính dù khá hiếm. Các bác sĩ khuyến cáo người bệnh phải thường xuyên theo dõi sát quá trình tiến triển của bệnh sau phẫu thuật.

Thu Nga