Bệnh Horton: Từ đau đầu tới mù vĩnh viễn

Horton là bệnh do nguyên nhân tự miễn dịch làm viêm lớp chun trong của nhiều động mạch, đặc biệt là động mạch thái dương nông và các nhánh của động mạch cảnh ngoài. Đây là một bệnh có tính chất di truyền.

Đau vùng thái dương

là dấu hiệu điển hình của bệnh

Để chẩn đoán bệnh Horton cần dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng, trong đó đau đầu là nhóm triệu chứng nổi bật nhất, đau ở vùng thái dương thường là đau một bên, đôi khi cả hai bên. Cơn đau xuất hiện một cách tự nhiên hay do một kích thích dù chỉ là rất nhẹ vào da đầu như chải đầu, đeo kính, gội đầu… Đau có tính chất dai dẳng, cảm giác tê buốt như kim châm dưới da đầu, từ vị trí khởi điểm ở thái dương đau có thể lan ra cả vùng trán, hốc mắt hoặc đỉnh chẩm cùng bên, đau tăng lên khi lạnh, đau nhiều về đêm làm bệnh nhân mất ngủ. Trên nền đau đầu dai dẳng kiểu tăng cảm đó thỉnh thoảng có những cơn đau kịch phát dữ dội như khoan, dùi ở thái dương làm người bệnh không chịu nổi phải lấy tay ôm đầu vật vã, kêu la, mỗi cơn đau kịch phát này kéo dài 2-3 giờ, trung bình 1-2 cơn/ngày.

Một đặc điểm nữa là quan sát vùng thái dương của bệnh nhân thấy hơi sưng nề, màu da đỏ, sờ vào nóng hơn các vùng khác, đồng thời có cảm giác thấy một đoạn mạch máu dày, cứng, ngoằn ngoèo, mạch đập yếu hoặc không đập, ấn rất đau. Tất cả những triệu chứng trên là biểu hiện của viêm động mạch thái dương nông, tuy nhiên, ở đầu ngoài động mạch thái dương bị tổn thương thì một số động mạch khác như động mạch mắt, chẩm và đặc biệt là động mạch mặt cũng bị viêm gây thiếu máu cục bộ ở những cơ nhai làm cho bệnh nhân đau nhiều khi làm động tác nhai, giảm hoặc hết đau khi ngừng nhai gọi là triệu chứng “khập khễnh của hàm”.

Ngoài ra, một số bệnh nhân còn đau cả lưỡi, họng, nuốt, nói khó do tổn thương những động mạch chi phối vùng đó. Một nhóm triệu chứng rất hay gặp nữa là các triệu chứng về thị giác, tùy theo mức độ tắc mạch máu của hệ thống động mạch cảnh ngoài mà rối loạn thị giác biểu hiện khác nhau. Những biểu hiện thường gặp là sợ ánh sáng, nhìn đôi, lác mắt (do liệt cơ vận nhãn), mù thoảng qua, màn sương mù trước mắt, ảo thị, rối loạn thị trường… và cuối cùng là mù mắt. Những biến chứng này có thể xuất hiện đột ngột, tiến triển nhanh, không hồi phục làm mất thị lực bệnh nhân chỉ trong vòng vài giờ đến vài ngày nếu không được điều trị kịp thời.

Chính vì vậy, bệnh Horton là một cấp cứu nội khoa. Bên cạnh đó, người bệnh thường mất ngủ, chán ăn, gầy sút và sốt theo nhiều dạng khác nhau từ hâm hấp sốt cho đến sốt rất cao, tuy vậy, không phải bệnh nhân nào cũng có đầy đủ các triệu chứng trên, một số bệnh nhân chỉ có duy nhất một triệu chứng sốt đơn độc kéo dài mà không tìm thấy nguyên nhân gì. Một số trường hợp khác lại có biểu hiện giả viêm đa khớp gốc chi, người bệnh đau nhiều khớp, đặc biệt là đau khớp vai hai bên nhưng không bị hạn chế vận động khớp, những dấu hiệu viêm khớp này thường xuất hiện trước hoặc đi kèm theo triệu chứng đau đầu.

Tế bào động mạch bị viêm trong bệnh Hortontrên tiêu bản.

Điều trị bệnh càng sớm càng tránh được nhiều biến chứng

Tuy nhiên, để chẩn đoán chính xác bệnh Horton thì cần phải làm thêm một số xét nghiệm như máu lắng tăng, rối loạn đông máu, rối loạn miễn dịch và đặc biệt là sinh thiết động mạch thái dương có chọn lọc dựa trên siêu âm Doppler hoặc chụp động mạch cảnh ngoài để kết quả chính xác hơn.

Về vấn đề điều trị bệnh Horton, thuốc corticoid (như prednison, solu-medrol) là biện pháp điều trị duy nhất có hiệu quả, điều trị bằng corticoid càng sớm thì càng tránh được những biến chứng về mắt cho người bệnh, có thể nói khi người thầy thuốc đã nghi ngờ là bệnh Horton thì không cần chờ kết quả sinh thiết động mạch thái dương nữa mà nên điều trị corticoid ngay cho bệnh nhân.

Đánh giá hiệu quả điều trị, tức thời là giảm sốt và giảm đau ngay trong ngày, các dấu hiệu viêm nhiễm và tốc độ máu lắng dần trở lại bình thường trong 1-2 tháng. Trong một số trường hợp, người ta có thể dùng một vài thuốc khác như dapson hoặc thuốc chống viêm non-steroid kết hợp với corticoid trong giai đoạn điều trị củng cố, ngoài ra nếu có viêm các động mạch lớn thì phải dùng cả thuốc chống đông để dự phòng huyết khối. Tuy nhiên, không được tự ý dùng thuốc corticoid mà phải dùng theo chỉ dẫn của bác sĩ chuyên khoa.

ThS.BS.Nguyễn Thế Anh